Моя Ужасная История Старые Дети

Это рассказ об ужасной болезни, которая делает стариками... детей. Средняя продолжительность жизни детей, родившихся со страшным диагнозом «прогерия», составляет тринадцать лет.

Прогерия - редкая генетическая аномалия, ведущая к ускоренному старению и преждевременной смерти — до сих пор считается совершенно неизлечимой. Существует несколько разновидностей прогерии, самая тяжелая из которых — так называемый синдром Хатчинсона-Гилфорда, или детская прогерия. Больные этой страшной болезнью начинают стремительно стареть, не дожив и до двух лет. К десяти годам они похожи на глубоких стариков (хотя рост их обычно не превышает 1 м), а в возрасте 12-14 лет большинство из них умирает от старческих инфарктов. Лишь единицы доживают до двадцатилетнего возраста.

По уровню умственного развития такие дети не уступают сверстникам, а часто и опережают их. К счастью, болезнь эта очень редкая (один больной ребенок на несколько миллионов). Редкость синдрома Хатчинсона-Гилфорда затрудняет его изучение. Тем не менее в последние годы удалось установить, что основной причиной болезни является мутация, меняющая структуру белка преламина А. Этот белок участвует в создании «внутреннего каркаса» клеточных ядер.

В клетках больных прогерией ядерные оболочки сморщиваются, ядра приобретают неправильную форму. Такие клетки не могут нормально делиться. В результате организм не только перестает расти, но и теряет способность заменять отмирающие клетки новыми, что и приводит к ускоренному старению. В мире их всего 42 человека.

Прогерия — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возни... »»»

Это рассказ об ужасной болезни, которая делает стариками... детей. Средняя продолжительность жизни детей, родившихся со страшным диагнозом «прогерия», составляет тринадцать лет.

Прогерия - редкая генетическая аномалия, ведущая к ускоренному старению и преждевременной смерти — до сих пор считается совершенно неизлечимой. Существует несколько разновидностей прогерии, самая тяжелая из которых — так называемый синдром Хатчинсона-Гилфорда, или детская прогерия. Больные этой страшной болезнью начинают стремительно стареть, не дожив и до двух лет. К десяти годам они похожи на глубоких стариков (хотя рост их обычно не превышает 1 м), а в возрасте 12-14 лет большинство из них умирает от старческих инфарктов. Лишь единицы доживают до двадцатилетнего возраста.

По уровню умственного развития такие дети не уступают сверстникам, а часто и опережают их. К счастью, болезнь эта очень редкая (один больной ребенок на несколько миллионов). Редкость синдрома Хатчинсона-Гилфорда затрудняет его изучение. Тем не менее в последние годы удалось установить, что основной причиной болезни является мутация, меняющая структуру белка преламина А. Этот белок участвует в создании «внутреннего каркаса» клеточных ядер.

В клетках больных прогерией ядерные оболочки сморщиваются, ядра приобретают неправильную форму. Такие клетки не могут нормально делиться. В результате организм не только перестает расти, но и теряет способность заменять отмирающие клетки новыми, что и приводит к ускоренному старению. В мире их всего 42 человека.

Прогерия — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма.